噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)是一组由网状内皮系统中具有吞噬血细胞作用的巨噬细胞异常增生与活化引起的综合疾病,主要分为原发性和继发性两类,原发性H P S主要为X染色体隐性遗传,而继发性H P S多继发于恶性肿瘤(如淋巴瘤)、感染(如E B病毒感染)、免疫系统疾病(如系统性红斑狼疮)[1]。H P S合并神经系统受累的病例在国外并不罕见,但在国内少有报道,本篇报告1例典型的合并神经系统受累的H P S病例。 1 临床资料 1.1 一般情况 患者,男性,于2009年11月26日发热,体温37.5℃,与当地诊所就诊,给予阿奇霉素静点,体温波动于37~38℃之间,1周后停用阿奇霉素后改用左氧氟沙星胶囊有所缓解,体温降至37℃以下,患者于2010年3月24日出现高热,意识不清,体温为39℃,于外院就诊,给予头孢类药物静脉注射,患者体温未见下降,意识逐渐转清,但不能言语,四肢活动差。既往史:肺结核38年,自述经2年的抗结核药物治疗后已完全缓解;发现血小板减少8年,约50×109/L,未给予相关治疗。查体:心率120次/min,呼吸20次/min,血