成人嗜血细胞综合征

发布时间：2020-11-06


成人嗜血细胞综合征朱俪，孟海涛

【摘 要】[摘要] 嗜血细胞综合征（HPS）是一类危及生命的高炎症反应综合症，并非一种独立的疾病。HPS分为原发性和继发性，原发性多见于儿童，继发性可由多种因素诱发，包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。目前对HPS的报道以儿童居多，但成人HPS的发生率与日俱增。对于嗜血细胞综合征缺乏认识可能导致误诊及病人预后差，早期诊断对于提高患者存活率是十分必要的。该文旨在对嗜血细胞综合的病因、诊断、治疗等的最新进展做一综述。 【期刊名称】中外医疗 【年(卷,期】2015(000013 【总页数】3
【关键词】[关键词] 嗜血细胞综合征；成人；诊断；治疗
噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH，又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1939年由Scott等首次报道[1]，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。HLH的本质是高炎症反应引起的组织损伤，其主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。对于免疫学的研究可以提高对其发病机制的认识，并且有助于诊断。HPS临床表现多样，诊断困难，多以死亡告终。治疗包括对症支持、抑制免疫以及生物学治疗或造血干细胞移植。HLH可以发生在任何年龄，但目前大多数临床指南、前瞻性研究及治疗试验都集中在儿科病人，对成人HLH的病人缺少关注。近期研究报道，40%的HLH的病人发生在成人[2]。该文综述了成人HLH的病因、诊断、治疗等方面的最新进展，帮助

成人嗜血细胞综合征

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