噬血细胞综合征

作者：潘海波

作者机构：钦州市第一人民医院血液内科,广西,钦州,535000

来源：临床荟萃

ISSN：1004-583X

年：2002

卷：017

期：003

页码：176-177

页数：2

中图分类：R442.8;R733.1;R730.58

正文语种：chi

关键词：组织细胞增多症;分类;诊断;治疗;感染;肿瘤

摘要：@@ 噬血细胞综合征(HPS)属组织细胞病,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象.临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍.显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞.近年来对其报道逐渐增多,尤多见于东方人种.近年来,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识,刷新了概念,经复习文献,综述如下.rn1 HPS的分类rnHPS可分为原发性(遗传性,及原因不明)或继发性(反应性)[1].遗传性HPS主要是指家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(FHL),见于早期婴幼儿,中数发病年龄2.9个月,被认为可能是一种常染色体隐性遗传疾病,但具体致病基因尚未发现.继发性比原发性HPS的发病率高得多,包括感染、疾病及药物相关性HPS.与感染相关的HPS简称IAHS,与恶性肿瘤相关的HPS简称MAHS[2],与淋巴瘤相关的HPS简称LAHS.据Kaito等[3]分析成人HPS 34例的病因,其中原因不明20例,血液系统恶性病变5例,病毒感染4例,疟疾2例,胶原疾病2例,其他1例.Wong等[1]分析东方人HPS的相关疾病40例为恶性淋巴瘤16例,感染16例,SLE 2例,其他6例.Reiner等[4]报道HPS23例中18例(78%)与感染相关,尤以病毒感染为多见.

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