成人噬血细胞综合征23例临床特征分析

发布时间：2020-08-05

成人噬血细胞综合征23例临床特征分析史冬梅 项晓刚 周惠娟 王晖 谢青

【摘 要】【摘要】目的 分析成人噬血细胞综合征（HPS）的临床特征，对比HLH-2004诊断标准，以提高对本病的认识，早期诊断，减少误诊，提高存活率。方法 回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院最终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 23例患者原发病分析显示，恶性淋巴瘤9例，感染8例，风湿性疾病5例，其他原因1例。主要临床表现以持续发热（95．7%）、脾脏肿大（100．0%）及肝脏肿大（82．6%）为突出表现，其他表现为淋巴结肿大（73．9%）、黄疸（73．9%）、呼吸系统症状（52．2%）、多浆膜腔积液（56．5%）、中枢神经系统症状（47．8%）、皮疹（34．8%）、出血（21．7%）及肾功能损害（30．4%）。实验室检查以肝功能损害最为突出，主要是LDH、AST升高（100．0%），血细胞减少（两种血细胞下降占30．4%、全血血细胞下降占69．6%），纤维蛋白原（Fg）下降（82．6%），PT延长（47．8%）。死亡组患者的LDH和AST水平明显高于存活组（t＝4．509、3．339，P＝0．003），而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组（t＝7．892、3．561，P＝0．002）。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例，第2次或多次骨髓检查有噬血细胞现象9例。23例经治HPS患者12周总体生存率为43．5%。结论 HPS可由多种病因引起，临床表现多样，病死率高。LDH和AST升高，PLT和Fg降低是疾病的不良预后因素。骨髓的多次检查有助于及时诊断。 【期刊名称】肝脏
【年(卷,期】2014(000011

成人噬血细胞综合征23例临床特征分析

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