神经源性肿瘤 

神经鞘源性肿瘤

神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。

疾病描述

　 多为神经鞘膜瘤，起源于神经鞘膜上的雪旺细胞，常发生于颈部皮神经、交感神经、迷走神经等处。肿瘤位于颈部外侧上段，胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形，表面光滑。生长缓慢，病变范围较小时，常无明显症状。肿瘤较大时，可突向咽部，使咽侧壁内移、饱满，严重时可影响呼吸。偶可恶变，表现为短期内肿瘤迅速增 大，或伴迷走、舌下神经麻痹等征。

症状体征

　　肿瘤位于颈部外侧上段，胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形，表面光滑。生长缓慢，病变范围较小时，常无明显症状。肿瘤较大时，可突向咽部，使咽侧壁内移、饱满，严重时可影响呼吸。偶可恶变，表现为短期内肿瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神经麻痹等征。

病理生理

　　不明。 诊断检查（点击查看详细内容） 为明确颈部肿块的原因及其性质，诊断时应注意以下各点：

　　1、详细询问病史 包括年龄、性别、病程长短、症状轻重、治疗效果，以及有无鼻、咽、喉、口腔等器官受累的临床表现，或发热，消瘦等全身症状。

　　2、临床检查 首先注意观察两侧颈部是否对称，有无局部肿胀，瘘管形成等现象。然后进行颈部扪诊。检查时受检者头略低，并倾向病侧，使颈部肌肉松弛，便于肿块之扪摸。检查时注意肿块之部位、大小、质地、活动度、有无压痛或搏动，并应两侧对照比较。如前所述，成人颈部肿块应考虑转移性恶性肿瘤可能，因此，应常规检查耳鼻咽喉、口腔等处，以便了解鼻咽、喉等处有无原发病灶。必要时可作鼻内窥镜或纤维鼻咽喉镜检查。

　　3、影像学检查 颈部CT扫描除可了解肿瘤部位、范围外，并有助于明确肿块与颈动脉、颈内静脉等重要结构的关系，为手术治疗提供重要参考依据，但较小之肿块，常不能显影。 为查找原发病灶，可酌情作鼻窦、鼻咽和喉侧位等X线拍片检查。对于颈部鳃裂瘘管或甲状舌管瘘管，可行碘油造影X线拍片检查，以了解瘘管走向和范围。

　　4、病理学检查（1）穿刺活检法：以细针刺入肿块，将用力抽吸后取得的组织，进行细胞病理学检 查。适用于多数颈部肿块者，惟其取得之组织较少，检查阴性时，应结合临床作进一步检查。（2）切开活检法：应慎用。一般仅限于经多次检查仍未能明确诊断时。手术时应将单个淋巴结完整取出，以防病变扩散。疑为结核性颈淋巴结炎时，切开活检后有导致伤口经久不俞愈可能，应注意预防。对于临床诊断为涎腺来源或 神经源性良性肿瘤者，由于肿瘤位置较深，术前切开活检有时不易取得阳性结果，却有使肿瘤与周围组织粘连，增加手术困难之弊端，故一般于手术摘除肿瘤后再送 病理检查。

治疗方案

　　经颈侧途径摘除肿瘤，以便明确颈动脉、颈内静脉、迷走神经、舌下神经之位置，避免剥离肿瘤时误伤。

神经源性肿瘤